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华氏巨球蛋白血症致消化道出血一例

患者男,64岁

因腹痛、便血1d于年12月10日急诊人院。

入院前1d患者无明显诱因出现全腹持续性胀痛,解鲜血便2次,总量约mL,伴恶心、呕吐胃内容物,无呕血。入院前10h晕厥1次,无头痛、发热。

既往无高血压、糖尿病、冠状动脉粥样硬化心脏病史等。

1个多月前行膈肌血肿清除术+膈肌修补术。人院体格检查:生命体征平稳,慢性病容,消瘦,左锁骨上窝、左腹股沟区各扪及一肿大淋巴结,分别为0.5cm×0.5cm和1.0cm×0.5cm,质韧,活动度好,无压痛。心肺无异常。

腹壁可见静脉显露,腹肌张力偏高,全腹压痛,无反跳痛,肝脾肋下未触及,无移动性浊音。双下肢无水肿。血常规:Hbg/L,PLT计数X/L,WBC计数7.5X/L。肠镜示:到达回盲部,腔内大量血性糊状便附于肠壁表面,降结肠黏膜皱褶尖端苍白,未见明显溃疡或隆起病变(图1)。胃镜示:食管、胃和十二指肠未见明显异常。小肠稀钡造影未见异常。腹部CT示:考虑肠系膜旋转不良可能,伴肠系膜上侧支血管形成,部分小肠肠壁肿胀,脾静脉周围软组织肿胀。腹腔干动脉、肠系膜上、下动脉造影示:胃左动脉远端分支增多、迂曲、分布紊乱;肝动脉分支异常扩张,部分分支血管呈胆管样改变;回肠动脉见造影剂异常充盈;股动脉迂曲(图2)。

①下消化道出血,缺血性肠病可能;②肠梗阻。

人院后经止血、对症治疗,腹痛缓解、排便正常出院。

7年1月30日患者因反复多脏器出血、球蛋白升高(71.8g/L)、凝血功能异常再次人院,住院期间患者并发脑出血及肠梗阻,经保守治疗好转。骨髓涂片示:红细胞呈缗钱状排列,淋巴细胞为0.,浆细胞为0.,可见部分浆细胞、淋巴浆细胞呈簇状或散在分布,以及Dutcher小体(图3)。免疫表型检测:淋巴细胞CD20(+)、CD79(a)(+),浆细胞(+)、IgM(+),IgG(—),κ轻链(+),λ轻链(+)。骨髓有核细胞流式细胞检测:骨髓细胞中部分细胞表型符合异常淋巴浆细胞。诊断为华氏巨球蛋白血症/非霍奇金淋巴瘤(淋巴浆细胞型)。化学治疗方案为,利妥昔单克隆抗体mg,环憐醜胺mg,长春地辛4mg,地塞米松10mg,氟达拉滨60mg,共8个疗程。年4月复查:Hbg/L,PLT计数X/L,WBC计数6.73X/L,白蛋白48.0g/L,球蛋白26.2g/L,尿素氮5.95mmol/L,肌酐89.0pmol/L,血清IgMmg/L,流式细胞学检查未检测到免疫球蛋白轻链限制性表达。患者一般情况良好,未再出血,亦无其他不适症状及异常体征。

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