正常血钙原发性甲旁亢—一个被忽视的少见病
薛莹陈刚
(福建医科大学省立临床医学院,医院内分泌科,福州)
正常血钙原发性甲旁亢,是原发性甲旁亢中少见的一种特殊类型,表现为甲状旁腺激素升高而血钙水平持续正常,该病在临床上常被忽视。本课题组年2月在《JClinEndocrinolMetab》上发表了“正常血钙原发性甲旁亢是否需要治疗”的研究。该研究探讨了正常血钙原发性甲旁亢与血压的关系,结果表明,该病患者比普通人群发生高血压的风险更高,因此,虽然血钙水平正常,也有必要对这类患者采取更为积极的治疗,将甲状旁腺激素的水平控制在正常范围内。
一.正常血钙原发性甲旁亢的研究现状
在年召开的第三届无症状原发性甲旁亢管理国际研讨会上,NPHPT首次得到了正式确认,此后,在年第四次国际研讨会上专家们对于其进行了修订,然而,目前对于其流行病学、自然转归和治疗方面的认识,仍未完全明确。
PHPT的患者临床表现轻重不一,可以表现为无症状或仅有一些非特异性症状,也可出现累及骨骼、泌尿系、胃肠道、心血管、神经肌肉等多系统的表现,严重者甚至出现高钙危象。而大部分NPHPT的患者是无症状的,可能仅在进行骨密度检测时会发现骨量减低,也有一些患者是因为脆性骨折、肾脏结石、高PTH血症或行颈部超声时偶然发现甲状旁腺异常而被诊断。有研究表明,部分NPHPT的患者,在疾病进程中,可能会逐渐发展出现典型高钙PHPT的症状,例如骨密度减低、脆性骨折以及肾结石,数据还表明,一些患者超过一定病程将会进展为高钙血症。如果NPHPT的患者表现为完全无症状,或者由于长期慢性高PTH血症导致其表现出与经典PHPT相似的症状,那么该病将常常会被忽视或误诊。对于NPHPT的诊断标准,应包括经白蛋白校正后的总血钙以及离子钙均为正常,此外,必须排除可引起PTH水平升高的继发性甲旁亢病因,包括维生素D缺乏、肾功能减退、肾性高尿钙、使用噻嗪类利尿剂和锂制剂,以及存在与钙吸收不良相关的胃肠道疾病等。
由于多数NPHPT是无症状的,目前对于无症状甲旁亢的治疗是有争议的,因其缺乏与高钙血症相关的特异性症状或体征,对它是否需要进行治疗及治疗方案的选择需要思考。在无症状原发性甲旁亢管理的国际研讨会上,专家们讨论了手术治疗和药物干预的两难选择,并且认为在决策过程中,应考虑到病情潜在转归的严重程度以及患者的年龄等各方面。然而,目前对于NPHPT还是仍尚未得出统一的治疗指南。事实上,国际研讨会的结论是,目前我们缺乏有关于NPHPT疾病自然转归的数据,而这些数据本可能有利于预测患者是否会演变为甲旁亢的典型症状。由于并非所有的NPHPT患者均会发展为高钙血症的状态,而且目前对于该病自然转归的研究尚不明确,因此,对患者是选择进行积极的治疗还是选择随访,必须按照个体化原则。
目前临床上,大多数医生对NPHPT的患者选择了随访,每年进行一次血钙、血PTH以及骨密度的测定是必要的。部分NPHPT患者在病程中,可发展为高血钙的状态或出现需要进行手术治疗的症状,如脆性骨折和肾结石等,对这些患者而言,保证长期的随访是很有必要的。当出现这些症状时,通常建议遵循PHPT的治疗指南进行处理。由于目前对于随访时间的长短没有一定的规定,这必将造成患者和医疗预算的大量负担。因此,毫无疑问,手术是一个极具吸引力的选择,因为它可以提供给这些患者一个明确的解决方案,尤其是对于那些认为不能仅仅随访或者无法坚持长期随访的患者而言。但是,必须承认,当患者尚未达到手术指征,或者具有手术禁忌证,或不愿意进行手术时,药物治疗是一个合理有效的选择。由于目前仍然缺乏这些治疗方案的大量循证学证据,所以在权衡方案选择的利弊时,还是应该结合患者个体情况作出个性化选择。
可以看出,目前对于NPHPT的研究焦点之一在于其疾病的自然转归及基于此的治疗方案的选择。
二.正常血钙原发性甲旁亢与高血压
据报道,PHPT与高血压、血脂异常、肥胖、糖耐量减低、糖尿病的发病率增加有关,并与心血管疾病的发病率和死亡率增加之间存在相关性。然而,这种相关性的研究大部分是基于血钙升高的PHPT患者,对于NPHPT来说,在这方面的现象很少被北京哪家医院能看好白癜风北京治白癜风去哪家医院
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