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恶性胃肠道间质瘤

讨论分析:

胃肠道外间质瘤(EGIST)是发生肠系膜、网膜、腹膜后间隙的原发间叶源性肿瘤。与肠壁及浆膜面无关。多见于50岁以上中老年人,男女发病率相近。它与胃肠道间质瘤(GIST)都曾被认为是平滑肌和神经源性肿瘤,根据近年免疫组化和电镜研究表明,其是一类独立来源于胃肠道原始间叶组织的非定向分化的肿瘤。胃肠道外间质瘤占腹部软组织肿瘤的4%-7%。

EGIST无特征性临床表现,多以腹胀、腹痛或腹部不适就诊。EGIST的组织学上为富含梭形细胞或上皮样细胞的一类独立肿瘤。免疫表型上表达CD34、CD阳性被定为其定义性特征。

CT表现:

EGIST体积普遍较大,肿瘤以圆形或卵圆形为主,部分可成分叶状,边界尚清。平时肿块呈低密度,内可见坏死、囊变,增强扫描动脉期不均匀强化,部分病灶实质部分可见短条状、斑点状肿瘤血管,门脉期仍可强化,但坏死、囊变无强化。EGIST大多数可以出现坏死、囊变,但钙化少见,呈散在斑点状。可以发生转移与播散。

鉴别诊断:

(1)纤维瘤,肠系膜最常见的原发良性肿瘤,好发于小肠系膜纤维组织。CT表现境界清楚,密度均匀且接近肌肉,增强呈渐进式,门脉期及延迟期强化叫间质瘤高。

(2)平滑肌瘤及平滑肌肉瘤,平滑肌瘤为良性肿瘤,平时接近肌肉密度,增强扫描呈均匀增强,平滑肌肉瘤为比较少见的平滑肌源性的恶性肿瘤,多见于小肠系膜,好发于左上腹部,常出血、囊变、坏死,实性部分强化,常有胃肠道压迫症状,可出现腹膜种植转移及腹主动脉旁淋巴结肿大。

(3)血管外皮瘤,是纤维母细胞瘤/肌纤维母细胞瘤来源的中间性肿瘤,肿瘤呈类圆形,边界清晰,增强扫描与血管强化一致。

(4)腹膜后恶性纤维组织细胞瘤:好发于中老年,右下腹部多见,恶性程度高,肿瘤内坏死囊变及出血常见。CT平扫表现为肿块密度高低不等,内见囊状或不规则液化区及存在于囊与囊之间的中等密度的肿瘤实体组织;增强扫描肿块呈分隔状强化,即强化的肿瘤实体呈条状由肿块周边向中心延伸或纵横交错形如轨道,其间为不规则无强化区。









































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