白癜风治疗医院 http://pf.39.net/bdfyy/tslf/胃肠道间质瘤
胃肠道间质瘤（gastrointestnalstromaltumors,GIST)是起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，是消化道最常见的软组织肿瘤，估计年发病率约为10~20/万。GIST可起源于胃肠道的任何部位,但是大部分发生于胃(60%)和小肠(30%)，十二指肠和直肠原发较少见，极少起源于食管和阑尾。GIST好发年龄为40~69岁,男女发病率无明显差异。
一、病理
大体病理学特征：局限性生长，孤立、界限清楚的结节，切面灰白、红色，均匀一致，质韧，可见出血、坏死、粘液变及囊性变。
二、临床表现：随肿瘤的大小和位置不同，GIST患者可有不同的症状。
出血：是最常见症状。腹腔内出血可表现为严重贫血或急腹症，消化道出血则表现为呕血和黑便等。
10%~25%的患者表现为肿瘤转移的症状，有20%的患者无临床症状而由内镜、影像学或外科手术发现。
三、诊断
诊断主要依据影像学检查和病理结果,尤其是后者。
（一）影像学检查：
超声引导下细针穿刺：对诊断GIST、获得病理有重要价值。
CT：可以帮助鉴别肿瘤良恶性，明确肿瘤的部位、大小及侵犯范围，但CT表现无特异性。
MRI：在显示肿瘤内坏死、出血、囊性变及周围脏器受累方面有一定价值。
血管造影：在合并出血的GIST患者中可协助明确出血部位及栓塞化疗定位。
（二）病理诊断：
GIST的病理诊断根据大体表现、组织病理学特征及免疫组化和基因检测结果综合诊断。其中，组织学符合典型GIST，CD阳性可直接诊断，组织形态学可疑，CD阴性的病例，需检测DOG1、PDGFR-a。对明确诊断的GIST，推荐检测cki-t及PDGFR-a突变，野生型GIST推荐进一步行SDH基因突变检测。
四、鉴别诊断
恶性程度低的GIST需与腺瘤、平滑肌瘤及神经鞘瘤鉴别。
恶性程度高的GIST需与腺癌、淋巴瘤及神经内分泌癌、肉瘤等鉴别。
除GIST特异性的病理表现外，SMA、desmin等免疫组化可协助鉴别。
五、治疗
（一）手术治疗：最主要的治疗手段。由于淋巴结转移发生率低，淋巴结清扫并不要求。
（二）药物治疗：化疗对GIST无效。手术和靶向治疗是GIST的主要治疗模式。
1、甲磺酸伊马替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂，可选择性抑制ckitPDGFRBerAbl等酪氨酸激酶受体，从而抑制其介导的细胞行为。
2、舒尼替尼是一个多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可作为伊马替尼耐药GIST的二线用药。
六、预后
GIST完全切除术后3年生存率为75%，5年生存率为32%~63%。不完全切除患者5年生存率仅9%。转移性GIST患者的中位生存时间为20个月。
注：胃肠道间质瘤考研未作要求。
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