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作者：JANNE

胃肠道间质瘤（GIST）1.定义胃肠道间质肿瘤,相关的激活突变的KIT（CD）或血小板衍生生长因子A（PDGFRA）2.历史名称大多数胃平滑肌瘤，平滑肌肉瘤和几乎所有的旧文献leiomyoblastomas.现在被认为是GIST胃肠道间质瘤（GANT）现在被认为是胃肠间质瘤.3.诊断标准1)涵盖大多数胃肠道间质病变2)平滑肌，成纤维细胞和神经鞘瘤被排除在外（见鉴别诊断）3)主要模式梭形或上皮样，可能是混合4)2/3的病例梭形统一梭形细胞苍白的嗜酸性粒细胞，胞浆似有似无,椭圆短梭形核常见栅栏可能有核旁空泡可能有skeinoid纤维明亮的嗜酸性粒细胞束/球的胶原蛋白有别于周围基质频繁的回缩PAS/d阳性最常见的小肠5)上皮样1/3的情况下圆形/多边形细胞圆形至椭圆形核频繁的细胞质回缩可能是discohesive的6)偶尔难得的模式和变种（可以叠加在梭形或上皮图案的）血管壁透明变性钙化软骨腺（粘蛋白和角蛋白阴性）黏液样破骨细胞样巨细胞副神经节瘤状图案（嗜铬和突触负）横纹肌或rhabdomyomatous的硬化,通常小和良性的可能钙化印戒（粘蛋白和角蛋白阴性）伊马替尼治疗后，有报道横纹肌肉瘤7)CD/KIT积极,95％的敏感8)可能发生在整个胃肠道几乎所有的胃肠道的情况下，涉及固有肌层最常见的胃罕见的食道和大肠罕见的额外GI案件报道相同的组织学，免疫组化和基因缺陷，像往常一样GIST如果被裁定转移出来，这些可能被指定为额外的GIGIST在这种情况下，对甲磺酸伊马替尼已报告大部分在大网膜和肠系膜孤网膜GIST通常被认为是要分离胃初选很少在胆囊，胰脏，肝脏，膀胱，阴道9)胃肠道自主神经瘤（GANT),目前认为属于胃肠道间质瘤的频谱10)恶性案件通常表现出腹膜播散可以被看作是肝，肺，骨转移瘤淋巴结转移非常罕见的，但在儿科例（成人儿童型）11)tumor大小和有丝分裂率预测的行为（见分级）12)显微镜GIST,他们可以发现在高达10％的esophagogastrectomies13)小儿类型转移至淋巴结

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小肠间质瘤

残胃间质瘤

胃贲门间质瘤

胃体间质瘤

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