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手足口有黑斑警惕消化道息肉

黑斑息肉综合征(Peutz-Jegherssyndrome,PJS)是一种少见的遗传性疾病,它具有家族史、皮肤粘膜色素沉着及胃肠道多发息肉这三大临床特征。   

PJS的皮肤黏膜色素斑较为特殊,有重要的首诊诊断价值。该色素斑多于儿童时发生,亦有成人期发现者,多对称分布于面部和四肢末端。在面部主要集中在口周,即上、下唇和颊黏膜,亦波及牙龈、硬腭处,其次群集于鼻孔、眼眶周围;在四肢多分布于指(趾)末端、掌跖和手、足背等处。颜色为褐黑、棕黑、蓝黑、棕紫、蓝褐、灰黄色,形状为圆形、椭圆形或不规则形,大小有针头至扁豆大或更大,不高出皮面,表面平滑,边缘清楚,簇集但不融合,周围皮肤正常。这些色素斑终身不退,男女均可罹患。   

PJS的第二个特征是息肉,息肉可波及整个消化道,但以小肠为主发部位。息肉呈多发性,大小不一,小者如粟粒,大者可阻塞肠腔,常引发慢性腹泻、阵发性腹痛、呕吐、消化道出血、贫血等症状,多因发生肠梗阻(主要是肠套叠)时急诊手术。 

这是一种遗传学性疾病,临床亦多见有明显家族史的病例。在治疗上,对消化道症状明显、有剧烈腹痛且反复大量出血或诱发肠梗阻(主要是肠套叠)者,要急诊施行根治手术。对无症状或并发症、但疑似恶变者,应在消化内镜直视下做预防性治疗。









































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