宋氏国医堂——原发性皮肤淀粉样变
原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物,因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名,但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属常染色体显性遗传,有些病例血中脂质和蛋白质异常,故认为与代谢障碍有关。部分病人有家族史。男性多于女性,多见于青壮年,可迁延数年或数十年。
病因和发病机制
病因尚不清楚。许多细胞和组织均可合成或衍化为淀粉样蛋白,后者形成后沉积于真皮乳头即可致病。
临床表现
一、苔藓样型:1.好发于双胫前,其次为上臂、腰背和大腿,多对称分布。2.典型损害为2mm左右坚实丘疹,半球形,表面粗糙、角化或光滑,淡褐色。3.皮疹密集成片,可呈念珠状排列而具有特征,但不融合。4.自觉剧烈瘙痒。5.慢性过程。6.组织病理示真皮乳头嗜伊红染的无结构团块状物质。
二、斑状型:1.好发于中老年女性。2.皮损常位于肩胛间区,亦可累及躯干和四肢。3.皮损由多数褐色斑疹聚合成状或波纹状。4.自觉症状不明显或有轻痒。5.组织病理与苔藓样型类似。
治疗
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